Behandeling
Een behandeling wordt ingesteld vanaf een drukverschil van 50 mm Hg of indien er klachten zijn die toegeschreven kunnen worden aan de klepverdikking. Vaak kan een behandeling bestaan uit hartkatheterisatie met ballondilatatie. Deze wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie. Het risico van de ingreep is relatief laag en er zijn weinig complicaties. Alleen bij pasgeborenen is de ingreep iets delicater. De resultaten zijn behoorlijk doch er kan opnieuw stenose ontstaan die een tweede of derde dilatatie nodig maken.
Bij onvoldoende resultaat of bij het ontstaan van belangrijke insufficiëntie (lek) is chirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Er zijn verschillende technieken mogelijk, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de ernst van de aandoening. Soms volstaat het om de klep chirurgisch te openen (commisurotomie) maar in vele gevallen is vervanging noodzakelijk.
Meestal wordt hiervoor een Ross-operatie uitgevoerd, waarbij de eigen pulmonalisklep als aortaklep wordt gebruikt.