In een extreme vorm van tetralogie van Fallot met pulmonalisatresie of bij pulmonaalatresie met VSD gebeurt slechts een deel van de longbevloeiing via de echte longslagaders. De andere segmenten van de longen worden bevloeid door bloedvaatjes die rechtstreeks uit de aorta (grote lichaamsslagader) komen. De bloedvaatjes worden  MAPCA’s genoemd (major aortopulmonary collateral arteries of grote collaterale bloedvaten tussen de aorta en de longsegmenten). Als voorbereiding op een totale correctie met een Rastelli operatiedient bij deze patiëntjes eerst een ingreep te gebeuren die deze MAPCA’s met de echte longslagaders verbindt. Dit heeft tot doel om het centrale vaatbed van de longen uit te breiden, overdruk in deze abnormaal bevloeide longsegmenten te voorkomen of te beperken, en een groter succes voor de definitieve Rastelli operatie te bewerkstelligen. Deze voorbereidende operatie heet een unifocalisatie. Ze kan gebeuren ter hoogte van de linker, de rechter long of de beide longen met een tussen­periode van een aantal weken of maanden. Waarschijnlijk is het zinvol om deze operatie op jonge leeftijd (in het eerste levensjaar) uit te voeren, omwille van de betere groeicapaciteit van deze bloedvaten bij het jonge kind.

 

Heelkundige techniek

De operatie wordt steeds voorafgegaan door een katheterisatie via de liesslagader, waarbij alle abnormale longtakjes goed in beeld moeten gebracht worden. Zo kunnen ze later ter hoogte van de long zelf beter worden teruggevonden, en kan een operatieve planning worden opgemaakt.

 De ingreep gebeurt via een thoracotomie (een insnede tussen de ribben in de okselholte) links of rechts. Het hart en de longen blijven tijdens de operatie normaal functioneren, er moet geen gebruik worden gemaakt van een kunsthartcirculatie. De echte longslader van de linker of rechter long wordt opgezocht en vrijgemaakt, alsook alle abnormale bloedvaatjes. De MAPCA’s worden afgebonden en doorgesneden waar ze uit de aorta ontspringen. Ze worden tegen elkaar en tegen de echte longslagader gehecht met zeer fijne suturen. Meestal wordt de operatie vervolledigd met het aanleggen van een Blalock-Taussig shunt (een kuststofbuisje) tussen de respectievelijke longslagader en de slagader voor de arm aan die zijde.

 

Prognose

Het is normaal dat de patiënt na de operatie nog steeds een zekere graad van cyanose (blauwverkleuring) vertoont. Dit is immers slechts een voorbereidende operatie. Pas na de definitieve correctie met een Rastelli operatie zal de zuurstofsaturatie in het bloed normaal zijn en het kind een roze kleur vertonen.

Na een unifocalisatie mag het patiëntje snel van de beademing worden afgehaald. Er kunnen de eerste dagen na de operatie nog wisselende zuurstofsaturaties optreden, maar indien de MAPCA’s een goed kaliber vertoonden bij de operatie, stabiliseert de situatie zich meestal na een aantal dagen.

Een nauwkeurige poliklinische opvolging is belangrijk. Vanaf 6 maanden na de unifocalisatie(s) wordt meestal een controle katheterisatie uitgevoerd, om na te gaan in welke mate de MAPCA’s en de longbloedvaten zijn gegroeid (dit kan met echocardiografie onvoldoende worden gezien). Afhankelijk hiervan wordt een Rastelli procedure gepland. Deze gebeurt meestal niet voor de leeftijd van 1,5 tot 2 jaar.