De diagnose van truncus arteriosus wordt meestal vrij kort na de geboorte gesteld. De operatieve correctie wordt dan zo snel mogelijk uitgevoerd, om de schade aan het hart en de longen te beperken.

 

Heelkundige techniek

De operatie gebeurt via een sternotomie (openen van het borstbeen, midden vooraan op de borstkas) en met gebruik van een kunsthartcirculatie. Het eerste deel van de operatie bestaat uit het sluiten van het grote VSD met een ruime patch uit kunststofmateriaal (meestal Gore-Tex). Dit gebeurt via een insnede in het uitstroom­gedeelte van de rechter hartkamer, in tegenstelling met de klassieke sluiting van een VSD, die via de rechter voorkamer gebeurt. Door het afsluiten van de opening tussen de twee kamers wordt het bloed vanuit de linkerkamer nu alleen naar de aorta afgevoerd, doorheen de truncusklep, die nu als nieuwe aortaklep zal fungeren. Indien de truncusklep, die meestal een ongewone structuur heeft en vaak uit meer dan drie klepblaadjes bestaat, een belangrijke lekkage vertoont, zal deze klep zo goed mogelijk worden hersteld (door klepplastie). Daarna wordt een menselijke donorbuisklep (slagader van een donor die een hartklep bevat) ingehecht tussen de insnede op de rechter hartkamer en de twee longslagadertakken. Deze laatsten worden eerst uit het eerste deel van de aorta losgeknipt.

 

Prognose

De eerste postoperatieve dagen zijn meestal zeer moeilijk, met frequente onstabiele episodes. Vooral 2 soorten problemen treden op de voorgrond. De linkerkamer, die voor de operatie overbelast was, heeft na de operatie vaak een slechte functie en het duurt geruime tijd voor die recupereert. Bovendien bestaat er een groot gevaar voor pulmonale hypertensieve crisissen (hoge bloeddruk in de longen) die de beademing bemoeilijken. Meestal worden de kinderen gedurende verschillende dagen of zelfs weken kunstmatig beademd, tot hart en longen zijn gerecupereerd. Ondertussen zijn ze gevoelig voor longinfecties, wat de beademingsperiode nog kan verlengen.

Eens de patiëntjes uit intensieve zorgen worden ontslagen stellen ze geen noemenswaardige problemen. Ze worden wel levenslang cardiologisch opgevolgd, want de donorbuisklep in het rechterhart groeit niet mee. Ze moet dus een paar keren vervangen worden tot een klep met een volwassen diameter kan worden ingeplant. Dit kan betekenen dat 3 tot 4 heroperaties nodig zijn (klepvervanging) . Deze heroperaties worden echter zeer goed verdragen, en vereisen meestal slechts 1 week ziekenhuisopname.