Indien men bij een baby met het hypoplastisch linkerhart syndroom een chirurgische behandeling wenst te starten, dan gebeurt dit het best in de eerste week na de geboorte.

De heelkundige behandeling omvat drie chirurgische stappen. De eerste stap (de Norwood operatie) is zeer ingrijpend en wordt in de eerste week na de geboorte uitgevoerd. Een tweede operatie volgt dan rond de leeftijd van 6-9 maanden (de HemiFontan procedure) en een derde stap rond de leeftijd van 2-3 jaar (de totale cavopulmonale connectie of Fontan operatie).

 

Eerste stap: de Norwood operatie

De Norwood operatie is een zeer complexe ingreep waarbij de longslagader gebruikt wordt om de uitgang vanuit het hart naar het lichaam te maken. Ze gebeurt via sternotomie (openen van het borstbeen, midden vooraan op de borstkas), en met behulp van een kunsthartcirculatie. Het hart wordt tijdelijk stilgelegd en de baby wordt heel diep afgekoeld, tot een lichaamstemperatuur van 20°C. Zo wordt de totale circulatie in het lichaam op een laag pitje gesteld, net voldoende om in de basisbehoeften van de weefsels te voorzien. De ductus arteriosus wordt volledig door­gehaald, aangezien hij na de operatie niet meer nodig is. De grote longslagader wordt doorgesneden ter hoogte van de splitsing met de longtakken. Het klep­gedeelte wordt verbonden met het hele smalle eerste deel van de aorta (de lichaamsslagader). Omdat deze aorta bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom zeer smal is, moet hij tegelijk ook verbreed worden tot in het gedeelte dat langs de rug naar beneden loopt (aorta descendens). Deze verbreding gebeurt met een stukje weefsel van een menselijk donorbloedvat (een patch). De door­bloeding van de longen gebeurt via een shunt, een kunststofbuisje dat wordt aangelegd tussen de lichaamscirculatie en de longcirculatie. Deze shunt kan een klassieke Blalock-Taussig shunt zijn (kunststofbuisje dat vertrekt van de arteria subclavia, een zijtak van de aorta, en loopt naar de longslagader), of een Sano shunt (kunststofbuisje is dat vertrekt van op de goed werkende rechterhartkamer en loopt naar de longslagader). Als laatste onderdeel van de operatie wordt de kleine verbinding tussen de twee voorkamers van het hart zo groot mogelijk gemaakt door zoveel mogelijk van dit tussenschot weg te snijden (atriale septectomie).

Na deze ingrijpende operatie blijft de baby enkele dagen volledig beademd. De eerste 24 uur zijn heel kritiek omdat de juiste balans moet worden gevonden tussen de hoeveelheid bloed die naar de lichaamscirculatie en naar de longcirculatie mag gaan. Indien de situatie na 1 à 2 dagen gestabiliseerd is, kan de baby zachtjes van de beademing worden ontwend. Patiënten blijven na de Norwood operatie nog steeds matig blauw verkleurd, met een zuurstofsaturatie tussen de 70-75%. Eens de baby terug volledig zelfstandig ademt, en de voeding kan herstart worden, brengt ook dit vaak moeilijkheden met zich mee.

De Norwoodprocedure blijft een operatie met een hoog risico, met een sterftecijfer tussen 30-40%, meestal in de eerste dagen na de operatie. Ook indien de baby de operatie goed verdragen heeft, verblijft hij nog geruime tijd in het ziekenhuis.

De medische opvolging tussen de Norwood operatie en de tweede operatieve stap (de HemiFontan operatie) dient heel strikt te gebeuren, aangezien deze kinderen heel onstabiel kunnen worden bij koorts, diarree of long­infectie. Ze worden maandelijks op de poliklinische raadpleging gevolgd, en indien nodig, opge­nomen.

Tweede stap : Bidirectionele Glenn of HemiFontan

Derde stap: totale cavopulmonale connectie (TCPC) of Fontan

De hierboven vermelde operaties kunnen slechts succesvol zijn als de bloeddruk in de longcirculatie laag is en de patiënten een mooi ontwikkeld geheel van longbloedvaten vertonen. Ook de functie van de rechterkamer moet goed zijn om op termijn een behoorlijk resultaat te bekomen.

Om de longvaten goed te kunnen evalueren wordt, zowel voor de tweede als voor de derde stap, een diagnostische hartkatheterisatie uitgevoerd.