Pulmonalisatresie met intact interven­triculair septum is een ernstige aangeboren hartafwijking waarbij de longslagaderklep abnormaal is aangelegd of volledig ontbreekt. Hierdoor kan het bloed vanuit de rechterkamer niet naar de longen stromen. Bovendien zijn er meestal ook afwijkingen ter hoogte van de tricuspidalisklep en is de rechterkamer te klein (hypoplastisch).

pulatr-ivs

Afwijkingen ter hoogte van de kransslagaders zijn frequent aanwezig en bepalen in hoge mate de prognose en de behandelingsmogelijkheden.

  Door de afwezigheid van een normale longslagaderklep kan het zuurstofarme bloed niet vanuit het hart naar de longen stromen. Dit leidt tot ernstige blauwheid (cyanose) tijdens de eerste levensdagen.

  Kort na de geboorte kan men de ductus arteriosus, een kanaal tussen aorta en de longslagader dat normaal na de geboorte sluit, met medicatie (ProstinÒ) open houden. Op deze manier kan er toch bloed, via “een omweg”, naar de longen gaan. Zo kan er zelfs bij de blauwste kinderen op korte tijd terug een behoorlijke zuurstoftoevoer naar de organen worden gegarandeerd. Het nadeel van deze behandeling is dat de medicatie continu via een infuus moet worden toegediend. Bij onder­breken van het infuus sluit de ductus opnieuw.

De behandeling van pulmonalisatresie met intact interventriculair septum is afhankelijk van de ernst van de rechterkamer­hypoplasie en geassocieerde afwijkingen thv de kransslagaders. Een nauwkeurige echografische evaluatie is dan ook onontbeerlijk, eventueel aangevuld met een diagnostische hartkatheterisatie.

Indien mogelijk wordt de verbinding tussen de rechterkamer en de longslagader opengemaakt. Dit kan gebeuren dmv hartkatheterisatie (ballondilatatie van longslagaderklep, na het branden van een eerste opening in de klep met een laser- of ablatiekatheter) of open hartchirurgie waarbij de longslagader chirurgisch wordt geopend (valvulotomie). Eventueel wordt tijdens dezelfde ingreep ook het rechterkameruitstroomgebied verbreed dmv een patch. Indien de rechterkamer zeer klein is, kan het nodig zijn om tijdens de neonatale periode extra bloedvoorziening naar de longen te voorzien. Dit kan gebeuren door het kunstmatig openhouden van de ductus arteriosus (plaatsen van een stent dmv hartkatheterisatie) ofwel door het chirurgisch aanleggen van een Blalock-Taussig shunt (kunstmatig verbindingsvat tussen de lichaamscirculatie en de longcirculatie).

Afhankelijk van de groei van de rechterkamer is op latere leeftijd een bijkomende operatie vereist om deze kamer te ontlasten en voldoende longflow te voorzien. Hierbij wordt een bidirectionele Glenn anastomose aangelegd waarbij de bovenste holle ader rechtstreeks op de longslagader gezet. Men spreekt ook wel van een “anderhalve-kamer-herstel”.

 Indien er belangrijke afwijkingen zijn ter hoogte van de kransslagaders zijn de behandelingsmogelijkheden beperkt. Vaak is het openmaken van de longslagaderklep met ontlasten van de rechterkamer niet mogelijk en zelfs tegenaangewezen. De behandeling kan dan enkel bestaan uit palliatie en eventueel het aanleggen van een Fontancirculatie.

 Pulmonalisatresie met intact interventriculair septum is een ernstige aangeboren hartafwijking, maar de prognose is sterk wisselend naar­gelang de graad van de rechterkamerhypoplasie en eventuele afwijkingen ter hoogte van de kransslagaders. Indien de rechterkamer relatief normaal ontwikkeld is en goed groeit, is de prognose goed, zelfs indien moet worden overgegaan tot een anderhalve-kamerherstel.

Indien er belangrijke afwijkingen zijn ter hoogte van de kransslagaders is de prognose duidelijk minder goed. Als de omvorming tot een Fontan circulatie goed slaagt, kan men bij deze kinderen een redelijke levenskwaliteit verwachten. De meesten zullen wel steeds een of andere vorm van medicatie nodig hebben: aspirine of echte antistolling hartondersteuning, medicatie tegen ritmestoornissen. Zij kunnen naar school gaan en inspanningen doen op eigen ritme. Zwangerschap wordt afgeraden wegens risico’s voor moeder en kind, maar is eventueel wel mogelijk indien goed begeleid. Bij sommigen echter zal de hartwerking progressief verminderen. Dit zal zich o.a. vertalen in ritmestoornissen, verminderd inspannings­vermogen of darmklachten. In een aantal gevallen zal enkel harttransplantatie een oplossing kunnen bieden.