Totaal atrioventriculair-blok (totaal AV-blok)
Bij een totaal AV-blok bestaat er een onderbreking in de elektrische geleiding van het hart. De prikkels vanuit de boezems worden niet meer naar de kamers doorgeleid en er ontstaat een trage hartslag.
Congenitaal (aangeboren) totaal AV–blok wordt vaak reeds voor de geboorte vastgesteld. De pasgeborene zelf heeft een erg trage polsslag (£ 60 slagen per minuut). Een gekende oorzaak van deze afwijking op babyleeftijd is de aanwezigheid van Lupus Erythemotosus bij de moeder. Deze aandoening kan worden aangetoond door het opsporen van lupus anticoagulans bij de moeder.
Een AV-blok kan men eveneens terugvinden bij oudere kinderen met een veel te trage hartslag die niet frequent aan sport doen. Geïsoleerd is de aandoening zeldzaam en meestal het gevolg van een infectieus proces. Bepaalde ernstige aangeboren hartafwijkingen (bv. congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten) kunnen in het verloop van de tijd evolueren naar een totaal AV-blok. Ook na cardiochirurgie bestaat er een kans op het ontwikkelen van een totaal AV-blok.
De diagnose wordt gesteld door middel van een ECG en Holterregistratie (ECG gedurende 24 uren). Een echocardiogram wordt gemaakt om eventuele geassocieerde anatomische afwijkingen uit te sluiten. Regelmatig wordt een inspanningsonderzoek uitgevoerd om geassocieerde ritmestoornissen aan te tonen.
Meestal is behandeling niet noodzakelijk, tenzij er klachten zijn (flauwvallen, hartkloppingen of verminderd inspanningsvermogen) of een gemiddeld hartritme tijdens wakker zijn lager dan 55/minuut bij zuigelingen of 45/minuut bij oudere kinderen.
De behandeling bestaat uit de inplanting van een pacemaker.