De heelkundige behandeling van een univentriculair hart bestaat uit verschillende (2 à 3) chirurgische stappen. Bij deze aandoeningen is het onmogelijk om het hart volledig te herstellen. Men spreekt van een palliatieve behandeling. Het uiteindelijke resultaat van de ingrepen is een Fontancirculatie, waarbij de enige goed functio­nerende kamer de lichaamscirculatie verzorgt. De bloed­toevoer naar de longen gebeurt rechtstreeks via de beide holle aders en zonder tussenkomst van het hart. Er bestaat dan wel een volledige scheiding van zuurstof­rijk en zuurstofarm bloed zodat de patiënt geen cyanose (blauwheid) meer vertoont.

Eerste stap (Blalock-Taussig shunt of banding)

 Een eerste operatieve stap gebeurt meestal kort na de geboorte. Indien de baby cyanose vertoont door onvoldoende bloedtoevoer naar de longen, wordt een Blalock-Taussig shunt aangelegd.  Indien de longcirculatie teveel bloed moet verwerken, wordt een bandje aangelegd rond de longslagader, om de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt in te perken. Dit wordt banding genoemd. Sommige baby’s hebben geen eerste voorbereidende operatie nodig. Zij kunnen op iets latere leeftijd meteen overgaan naar de tweede stap.

hemifontan-TTweede stap (Bidirectionele Glenn of HemiFontan)

 Deze operatie gebeurt via sternotomie (openen van het borstbeen, midden vooraan op de borstkas) en met behulp van een kunsthart- circulatie. Na aansluiting van de kunsthartcirculatie wordt een rechtstreekse verbinding gemaakt tussen de bovenste holle ader (vena cava superior) en de bovenzijde van de rechter longslagadertak. Zo wordt het zuurstof- arme bloed vanuit de bovenste lichaamshelft rechtstreeks naar de longen afgeleid, zonder doorheen het hart te moeten passeren. Zo wordt het univentriculair hart reeds gedeeltelijk van extra volume ontlast. Deze procedure wordt meestal uitgevoerd tussen de leeftijd van 9 tot 18 maand.

fontan-TDerde stap (totale cavopulmonale connectie of Fontan)

 De derde (en laatste) operatieve stap noemt men een “totale cavopulmonale connectie (TCPC)” . Ze wordt, afhankelijk van de klinische evolutie, uitgevoerd tussen de leeftijd van 18 maanden en 3 jaar.

De operatie gebeurt via dezelfde insnede als bij de tweede stap, waarbij het borstbeen terug op dezelfde plaats wordt opengemaakt om het hart te bereiken. Na aansluiting van de kunsthart­circulatie, wordt een verbinding gemaakt tussen de onderste holle ader (vena cava inferior) en de rechter longslagader. Dit gebeurt via een tunnel uit kunststof in de rechter voorkamer of via een volledige kunststofbuis die tussen beide structuren wordt aangebracht. Zo wordt ook het zuurstofarme bloed uit de onderste lichaamshelft rechtstreeks naar de longen geleid.

Prognose

De hierboven vermelde operaties kunnen slechts succesvol zijn als de bloeddruk in de longcirculatie laag is en de patiënten een mooi ontwikkeld geheel van longbloedvaten vertonen. Ook de functie van de enige goed werkende hartkamer moet goed zijn om op termijn een behoorlijk resultaat te bekomen.

De Fontancirculatie wordt wereldwijd al meer dan 25 jaar met succes uitgevoerd. Indien de behandeling van de patiënten met univentriculair hart van bij de geboorte goed gepland wordt, verhoogt dit de kansen op een langdurig goed resultaat.

De meeste kinderen bij wie een Fontancirculatie werd aangelegd, kunnen alle dagdagelijkse activiteiten aan (schoolgaan, matig fysische inspanningen). Ze hebben een normale lichaamskleur. Meestal hoeven ze slechts weinig medicatie in te nemen.