Een totaal abnormale longveneuze retour wordt meestal ontdekt op zuigelingenleeftijd, zeker indien er een vernauwing bestaat op de afvoer van het longveneuze bloed naar het hart toe. Indien deze vernauwing heel kritisch is, wordt de pasgeboren baby erg ziek en dient een dringende operatie te gebeuren. Indien de afvloei van het longveneuze bloed vlot verloopt, kan de operatie electief gebeuren in de eerste levensmaanden.

 

Heelkundige techniek

De ingreep gebeurt via een sternotomie (openen van het borstbeen, midden vooraan op de borstkas), en met gebruik van een kunsthartcirculatie. Het lichaam van de baby wordt sterk afgekoeld, vaak tot 20°C, om de werking van alle organen tijdens de procedure op een laag pitje te zetten.

Bij een totaal abnormale longveneuze retour monden de vier longaders niet rechtstreeks in de linker voorkamer uit, maar in een groot bloedvat achter het hart (de collector vene). De voorzijde van deze collector ligt meestal vlak achter de linker voorkamer. Ter hoogte van de voorzijde van de collector wordt een ruime insnede gemaakt, evenals in de achterzijde van de linker voorkamer daar recht tegenover. Deze beide insneden worden tegen elkaar aan gehecht, zodat er meteen een vlotte afvloei kan gebeuren van het bloed uit de longaders naar de linkerhartkamer. Het ASD dat meestal ook aanwezig is, wordt met een hechting gesloten.

 

Prognose

Na de operatie blijft de baby minstens 24 uur in slaap en volledig beademd. Het linkerhart heeft immers even tijd nodig om de verhoogde aanvoer van bloed vanuit de longaders te verwerken. Gezien een jong hart nog erg soepel is, verloopt deze aanpassing meestal vrij vlot, zodat de linkerhartkamer na 2 à 3 dagen opnieuw normaal werkt. De longen en de beademing stellen na de operatie soms de grootste problemen. Voor de operatie was er door de anatomische afwijking een verhoogde longdruk. Deze normaliseert niet van de ene moment op de andere, waardoor de baby ook na de operatie nog gedurende meerdere dagen crisissen van pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen) kan ontwikkelen. Hiervoor zijn aangepaste maatregelen nodig zijn, zoals medicatie om de longbloedvaten open te zetten, of aangepaste beademing met speciale gasmengsels (NO of stikstofmonoxide). Pas indien de longen terug een normale reactie vertonen, kan de baby wakker worden gemaakt.

Eens de eerste postoperatieve periode achter de rug, stellen de meeste kinderen het na deze operatie zeer goed. Ze ontwikkelen volledig normaal en hoeven doorgaans geen medicatie te nemen. Tijdens het opgroeien blijft verdere opvolging met echocardiografie noodzakelijk, om na te gaan of de verbindingsplaats waar de collector tegen het linkerhart werd gehecht voldoende meegroeit.