Bij dubbele discordantie dient enkel een chirurgische behandeling te gebeuren indien er hartfalen ontstaat (door een groot VSD) of een ernstige blauwverkleuring (bij pulmonaalklepstenose). Tot een decade geleden gebeurde dit bij voorkeur door een “functioneel herstel”, waarbij alleen het probleemgedeelte in het hart werd aangepakt. Dit leidde tot onbevredigende resultaten op middellange en lange termijn, zodat sinds een aantal jaren verkozen wordt om een “anatomisch herstel” uit te voeren. Er worden in feite twee operaties in één operatie samengevoegd: een dubbele switchoperatie waardoor opnieuw een anatomisch normale opvolging van de verschillende hartholten wordt gecreëerd. De eerste switch is de “arteriële switch operatie” waarbij de grote bloedvaten die uit de verkeerde hartkamers ontspringen, van plaats worden verwisseld. De tweede switch is de “atriale switch operatie”, waarbij tussen de twee voorkamers van het hart een aantal tussenschotten van plaats worden verwisseld, zodat het bloed dat aankomt in de rechter voorkamer naar de rechter hartkamer kan lopen, en het bloed dat aankomt in de linker voorkamer naar de linker kamer.

 

Heelkundige techniek

De correctie gebeurt in een zeer uitgebreide operatie via sternotomie (openen van het borstbeen, midden vooraan op de borstkas) en met gebruik van een kunsthartcirculatie

Voor de arteriële switch procedure worden de grote slagaders die uit het hart vertrekken boven de klep doorgesneden en van plaats verwisseld. Met zeer fijne hechtingen worden ook de millimeterdunne krans­slagaders van het ene naar het andere bloedvat overgebracht.

De tweede switch is de atriale switch operatie, waarbij een aantal tussenschotten tussen de twee voorkamers van het hart van plaats worden verwisseld Deze omleidingsoperatie kan volledig met eigen hartweefsel gebeuren (Senning operatie) of met behulp van een ruime patch van een hartzakje van dierlijke oorsprong (Mustard operatie). De keuze van de techniek is afhankelijk van de oorspronkelijke anatomie van de dubbele concordantie, bv. of de hartpunt naar rechts of naar links wijst.

Indien er ook een VSD aanwezig is, wordt het defect met een stukje kunststof (patch) gesloten. Indien de longslagaderklep sterk vernauwd is, wordt met behulp van een menselijke donorklepbuis een nieuwe klep geplaatst tussen de rechter hartkamer en de longtakken (Rastelli operatie). De arteriële switch procedure, zoals hierboven beschreven, wordt dan niet uitgevoerd.

 

Prognose

De dubbele switch procedure is een zeer langdurige operatie, waarbij het hart vaak 2 uren wordt stilgelegd. Toch verloopt de postoperatieve fase bij deze kinderen meestal vlot. Vaak kunnen ze al binnen de 24 uur na de operatie van de beademing worden afgehaald. Voor een goed resultaat is het absoluut noodzakelijk dat het linkerhart voor de operatie een stevige spiermassa vertoont. Meestal is het nodig om tijdelijk ondersteu­nende medicatie voor het hart te voorzien. Tijdens de maanden na de operatie is er een verdere verbetering van de linkerhartspier te ver­wachten, wat zorgt voor een toegenomen inspannings­capaciteit .

Bij de dubbele discordantie worden vaak aanleg­stoor­nissen in de geleidingsbanen van het hart gezien. Het optreden van een volledig hartblok (totaal AV-blok) is niet uitzonderlijk, ook niet tijdens de normale evolutie van deze ziekte. Soms kan een totaal hartblok ontstaan na de hartoperatie. Indien dit probleem meer dan 2 weken na de operatie blijft bestaan moet een blijvende pacemaker worden ingeplant.