Zelden zijn hartafwijkingen de oorzaak van aanslepende ademhalings­problemen bij oudere kinderen, tenzij ze druk veroorzaken op de luchtwegen. Hierdoor ontstaat een wisselende vernauwing van de luchtpijp, waardoor ademen moeilijker wordt. Vooral bij inspanning of infectie zullen de problemen verergeren. Hartafwijkingen die dit veroorzaken worden samengebracht onder de noemer “vasculaire ring”.

Normaal liggen aortaboog en longslagader vrij in de borstkas en kruisen de luchtwegen slechts aan één zijde. Soms is de aanleg van deze bloedvaten gestoord en lopen zij voor en achter de luchtpijp. Ze vormen zo een ringstructuur die de luchtpijp en vaak ook de slokdarm vernauwt. Afhankelijk van de strakheid van de ringstructuur ontstaan ademhalings­problemen op zuigelingen- of op kinderleeftijd.

Verschillende anatomische afwijkingen presenteren zich op verschillen­de leeftijden. Een eerste vorm reedt op bij zuigelingen met stridor (luidruchtige in- en uitademing) en piepen. Klassiek nemen de problemen toe met de leeftijd en gaan gepaard met kortademigheid en voedings­problemen. Een hartgeruis is zelden hoorbaar. De meest frequente vormen van vasculaire ring op deze leeftijd zijn de vasculaire sling en de dubbele aortaboog. Bij een vasculaire sling loopt de linkerlongslagader achter de luchtpijp in plaats van ervoor. Klassiek geeft deze afwijking een asymmetrisch beeld op longradiografie (een opgeblazen grote long en een kleine long). Bij een dubbele aortaboog bestaat er in plaats van één normale links gelegen grote lichaams­slagader een rechter en linker lichaamsslagader die de luchtpijp en slokdarm als een ring omgeven. Typische klachten zijn een piepende ademhaling die verergert tijdens de eerste weken tot maanden na de geboorte.

Grotere kinderen worden vaak door­verwezen owv blijvende luchtweg­problemen en soms voedings­stoornissen die niet goed reageren op de klassieke behandelingen. Een hartgeruis is zelden hoorbaar. Bij deze kinderen vindt men vaak een rechts gelegen aortaboog van waaruit het bloedvat naar de linkerarm achter luchtpijp en slokdarm loopt. Deze slagader zit op zijn beurt met een ligament vast aan de longslagader en deze combinatie vormt een ringstructuur rond luchtpijp en slokdarm.

Omdat zowel luchtpijp als slokdarm door de vaten samengedrukt worden, kan een eenvoudig onderzoek van de slokdarm de diagnose reeds bevestigen. Een radiografie van de slokdarm gevuld met een contrastvloeistof kan de vernauwing in de slokdarm door druk van het bloedvat mooi in beeld brengen. Eventuele bijkomende onderzoeken zijn: echocardiografie die soms de abnormale bloedvaten in beeld kan brengen, fibroscopie waarbij men de kloppende vernauwing in de luchtpijp kan bekijken, MRI die toelaat de grote slagaders in beeld te brengen zonder contrast of straling en uiteindelijk angiografie bij twijfel.

dubbeleaortaboog

De behandeling bestaat steeds uit chirurgie. Bij aortaboog­afwijkingen volstaat een vrij eenvoudige operatie die meestal via een sneetje in de zijkant van de linker borsthelft uitgevoerd wordt en waarbij men het ligament of de overtollige linker aortaboog doorsnijdt. Dit is geen open hartoperatie en het operatief risico is zeer laag. Voor de abnormale linkerlongslagader moet een klassieke open hartoperatie met openen van het borstbeen uitgevoerd worden. Het risico van de operatie is laag.

Na behandeling kan men bij grotere kinderen een snelle verbetering van de klachten verwachten. Sommigen blijven wel gevoelige luchtwegen behouden, maar deze kunnen gemakkelijker geholpen worden met klassieke medicatie. Bij jongere kinderen kunnen de problemen nog gedurende een zestal maanden aanslepen. Nadien zijn ze dan meestal definitief genezen. Alleen bij een deel van de zuigelingen met een abnormaal verlopende longslagader kan een zodanige misvorming van de luchtpijp bestaan dat zij na de operatie niet meer zelfstandig kunnen ademen. Bij deze kinderen is er een verhoogd risico op overlijden ondanks een geslaagde operatie.