Bij pulmonale hypertensie of “hoge bloeddruk in de longen” is de weerstand in de longbloedvaten verhoogd. In het begin van de ziekte wordt dit veroorzaakt door het overdreven samentrekken van de bloedvatwand waardoor de doormeter van het bloedvat verkleint. In dit vroege stadium kan men de bloedvaten nog doen ontspannen door het toedienen van medicatie. Als de situatie echter lang blijft bestaan, gaat de bloedvatwand verdikken (hypertrofie) waardoor de binnendoormeter van het bloedvat definitief nauwer wordt en de weerstand die het hart moet overwinnen om het bloed door die vernauwde bloedvaten te kunnen pompen verhoogt. Eens zover, kan de toegenomen weerstand niet meer met medicatie genormaliseerd worden. Door de verhoogde longvaatweerstand moet de rechterkamer dus een grotere druk genereren om het bloed naar de longen te pompen. De spierwand van de rechterkamer verdikt en uiteindelijk gaat de rechterkamer ook uitzetten (dilateren). Dit leidt uiteindelijk tot rechterhartfalen.

Pulmonale hypertensie heeft verscheidene oorzaken. Bij kinderen zijn er 3 belangrijke:

  1. Bij een eerste groep patiënten is pulmonale hypertensie het gevolg van een onderliggend hartprobleem (Eisenmenger complex). Dit is vooral het geval bij hartaandoeningen waarbij er heel veel bloed naar de longen stroomt door een abnormale verbinding tussen de hartkamers of slagaders (bijvoorbeeld niet behandeld VSD, ASD, dubbel outlet rechter ventrikel, …). Wordt het hartgebrek tijdig herkend en behandeld, kan onomkeerbare pulmonale hypertensie vermeden worden en gaan de longvaten na enige tijd terug ontspannen.
  2. Bij een tweede groep patiënten wordt de pulmonale hypertensie veroorzaakt door ernstig longlijden, waardoor de zuurstofspanning in het bloed steeds te laag is. Dit veroorzaakt eveneens een verdikking van de bloedvaatwand in de longen. De behandeling in deze groep bestaat voornamelijk uit het behandelen van de longproblematiek en al dan niet zuurstoftoediening. 
  3. Bij een derde groep patiënten tenslotte kan er geen duidelijke oorzaak worden aangetoond. Men spreekt dan van primaire of idiopathische pulmonale hypertensie. Deze vorm van pulmonale hypertensie kan soms erfelijk zijn en in families voorkomen.

Men weet dat bij kinderen verschillende oorzaken van pulmonale hypertensie samen kunnen voorkomen, wat de behandeling soms zeer ingewikkeld maakt. Ook bepaalde genetische afwijkingen zoals Downsyndroom verhogen het risico op pulmonale hypertensie op kinderleeftijd.

Patiënten met pulmonale hypertensie hebben vooral klachten van vermoeidheid, kortademigheid en een verminderd inspanningsvermogen. Als er een verbinding bestaat tussen het linker- en het rechterhart zal, door de verhoogde drukken rechts, bloed van het rechter (zuurstofarme) naar het linker (zuurstofrijke) hart stromen (Eisenmenger complex). Deze patiënten krijgen een blauwe verkleuring van huid en lippen (cyanose).

Als de diagnose van pulmonale hypertensie wordt verdacht, is een volledige uitwerking nodig om de ernst, oorzaak en prognose te bepalen. Echografie van het hart kan de rechterkamerafwijkingen aantonen en de longdruk kan worden ingeschat. Hartkatheterisatie laat toe de druk in de rechterkamer en de longvaatweerstand te meten. Tijdens de hartcatheterisatie worden soms stoffen die de longvaten doen ontspannen toegediend. De reactie hierop laat ook toe om te bepalen of de pulmonale hypertensie nog omkeerbaar is of niet. Afhankelijk van het klinisch beeld worden een CT scan van de longen, ventilatie-perfusiescan, stollingsonderzoek, levertesten…. uitgevoerd om andere oorzaken van pulmonale hypertensie op te sporen.

De behandeling van pulmonale hypertensie is voornamelijk medicamenteus. Acute opstoten van pulmonale hypertensie waarbij opname en beademing van de patiënt nodig zijn, worden behandeld met inhalatie via het beademingstoestel van stikstofmonoxide (NO). Chronische behandeling bestaat voornamelijk uit calciumblokkers bij diegenen die goed reageren op de stoffen die tijdens de hartcatheterisatie worden toegediend (reversiebele vorm), Sildenafil (Revatio) of Bosentan (Tracleer). Ondertussen zijn er ook andere medicamenten van dezelfde families beschikbaar. Als er onvoldoende respons is op medicatie in pilvorm kan overgeschakeld worden op medicatie die langs een ader wordt toegediend via een continu pompsysteem (prostaglandines). Indien dit onvoldoende is blijft een hart- en longtransplantatie de enige optie.

De prognose van deze pulmonale hypertensie is afhankelijk van het stadium en de oorzaak. Als er een onderliggende cardiale afwijking bestaat die chirurgisch kan gecorrigeerd worden, is, mits de operatie tijdig wordt uitgevoerd, de pulmonale hypertensie omkeerbaar. Is er echter al een evolutie naar Eisenmengercomplex, is dit niet meer mogelijk. Bij primaire pulmonale hypertensie is het proces steeds progressief maar kan de evolutie wel vertraagd worden door de beschikbare medicatie.

Bij vrouwelijke patiënten is de aanwezigheid van pulmonale hypertensie een ABSOLUTE contra-indicatie voor zwangerschap. Voor de geschikte anticonceptie moet gezamenlijk advies van cardioloog/pneumoloog en gynecoloog ingewonnen worden omdat sommige vormen van anticonceptie gevaarlijk kunnen zijn.