Het lang QT-syndroom is een ritmestoornis waarbij de ontspanningsfase van het hart verlengd is. Dit uit zich in een verlengd QTc-interval op het ECG. In normale omstandigheden geeft dit geen klachten, doch bij stress situaties (zowel emotionele als fysische stress) kunnen er gevaarlijke snelle hartritmes ontstaan. Deze geven aanleiding tot bewustzijnsverlies en soms zelfs plotse dood.

Het lang QT-syndroom is een erfelijke ziekte en komt familiaal voor. Er zijn verschillende chromosomale afwijkingen bekend die deze aan­doening veroorzaken. Meestal bestaat de ziekte enkel uit ritme­stoornissen, maar bijvoorbeeld bij het Jervell en Lange-Nielsen syn­droom is er een associatie met doofheid. Bij diagnose van het lang QT-syndroom is het aangeraden ook de andere gezinsleden te nakijken. Genetisch advies met eventueel bepaling van het gendefect is wenselijk.

De diagnose van lang QT-syndroom wordt meestal gesteld naar aanleiding van een acute situatie met bewustzijnsverlies en/of reanimatie. Ze wordt gesteld op het ECG. Regelmatige cardiale opvolging met ECG en met Holterregistratie (24 uren ECG) is noodzakelijk.

De chronische behandeling van het lang QT-syndroom bestaat erin de ontwikkeling van gevaarlijke snelle hartritmes te voorkomen. Dit bestaat deels uit een medicamenteuze therapie en deels uit het vermijden van stress situaties. Competitiesport en zwemmen zijn ten strengste verboden. In sommige gevallen is het inplanten van een defibrillator noodzakelijk.

Vele medicijnen werken in op het QT-interval en verlengen het. Neem nooit medicatie op eigen houtje en pleeg steeds overleg met een arts.

Medicatie te vermijden bij lang QT-syndroom

De volledige lijst kan U vinden op www.sads.org.uk/drugs_to_avoid.htm

Opgelet met volgende voeding:

Pompelmoessap

Omstandigheden waarbij lang QT kan ontstaan

  • hypokaliemie (diuretica, insuline)
  • hyperkalieme
  • hypocalcemie
  • hypomagnesiemie