De ziekte van Ebstein is een zeer zeldzame aangeboren hartafwijking. De tricuspiedklep (tussen rechterboezem en rechterkamer) is naar de punt van de rechterkamer verplaatst en hangt gedeeltelijk vast aan het tussenschot. De rechterkamer wordt daardoor kleiner en pompt het bloed minder efficiënt naar de longen.

ebstein2-T

De klachten hangen vooral af van de ernst van de verplaatsing en de werking van de rechterkamer. Bij een forse verplaatsing van de klep treden de klachten meestal op kort na de geboorte. De baby is meestal ernstig ziek, drinkt slecht en is blauw. Klassiek vindt men op de radiografie van hart en longen een zeer groot hart. In een aantal gevallen moet de bloedstroom naar de longen verbeterd worden door het aanleggen van een shunt. In de daaropvolgende jaren wordt het kind meestal behandeld met ontwateringsmiddelen tot men de tricuspiedklep kan herstellen. Dit is een technisch moeilijke operatie met onvoorspelbaar resultaat. In sommige gevallen kan de klep onvoldoende hersteld worden en moet een dierlijke klep of kunstklep worden ingeplant. In andere gevallen is de rechterkamer zo klein dat men moet overgaan tot de chirurgische ingrepen van een éénkamerhart. De operaties dragen een matig risico.

Bij mildere vormen kunnen klachten soms langdurig achterwege blijven (tot volwassen leeftijd). Zij worden dan meestal veroorzaakt door een toenemend lek van de misvormde klep en uiten zich als een vermindering van het inspanningsvermogen (sneller kortademig bij inspanning, moeilijkheden bij trappen oplopen, minder lang fietsen,…) Meestal verbeteren de klachten na chirurgisch herstel of vervanging van de klep.

 Soms is de ziekte van Ebstein geassocieerd aan een bijzondere vorm van hartkloppingen: het syndroom van Wolf-Parkinson-White (WPW). Deze aandoening kan meestal herkend worden op het EKG en wordt veroorzaakt door een extra elektrisch baantje in het hart. Indien een klepoperatie voorzien wordt, zal men voordien proberen de plaats van het abnormale geleidingsweefsel op te sporen. De chirurg kan dan tijdens de operatie ook de bijkomende elektrische baantjes vernietigen. Als er geen klepoperatie nodig is, maar de klachten van hartkloppingen zijn erg belangrijk, kan het bijkomende elektrische baantje door middel van hartkatheterisatie worden doorgebrand.