|
|
|
|
 |
Totaal abnormale pulmonaalveneuze uitmonding (TAPVU)
Bij totaal abnormale pulmonaalveneuze uitmonding monden de longvenen,
via een verbindingvat (“collector vene”), uit in de rechter- in
plaats van in de linkervoorkamer. Meestal bestaat er ook een opening
tussen beide voorkamers waardoor het zuurstofarme en het zuurstofrijke
bloed zich met elkaar kunnen vermengen. Er worden verschillende
soorten TAPVU beschreven, afhankelijk van de plaats waar de longvenen
in de rechtervoorkamer toekomen. Men spreekt van een supracardiale
vorm (via vena cava superior), infradiafragmatische vorm (via vena
cava inferior) en intracardiale vorm (rechtstreeks in hart). Door deze
abnormale uitmonding gaat de rechtervoorkamer uitzetten en de
rechterkamer dilateert. Uiteindelijk worden ook de longen overbelast.
Vaak treden er slechts klachten op na enkele weken. De voeding verloopt moeizaam en de gewichtsevolutie is meestal onbevredigend. De ademhaling is versneld (tachypneu). Indien er een vernauwing bestaat op de longvenen of ter hoogte van de uitmonding treden er wel symptomen op onmiddellijk na de geboorte. De baby vertoont ademhalingsproblemen en heeft een blauwe kleur. Snel chirurgisch ingrijpen is dan noodzakelijk.
De behandeling van abnormale longvene uitmonding is chirurgisch. De collectorvene wordt tegen het linker atrium gebracht en er wordt een nieuwe verbinding (“anastomose”) tussen beiden aangelegd. De collectorvene wordt afgebonden.
De prognose van totale abnormale longvene uitmonding is meestal gunstig indien er geen vernauwingen bestonden ter hoogte van de bloedvaten. Wel is er de eerste dagen na de operatie vaak medicamenteuze ondersteuning nodig. De levenskwaliteit en levensverwachting van deze kinderen is zeer goed.
Indien er wel vernauwingen bestaan ter hoogte van de longvenen is de chirurgische ingreep veel risicovoller. Ook het postoperatief verloop is vaak moeizaam en erg intensief. Nadien blijft in zeldzame gevallen de mogelijk bestaan van restenose zodat nauwkeurige opvolging noodzakelijk is.
|
|