Pulmonale hypertensie (en Eisenmenger syndroom)

Bij pulmonale hypertensie of “hoge bloeddruk in de longen” is de weerstand in de longbloedvaten verhoogd. Initieel wordt dit veroorzaakt door het reactief samentrekken van de bloedvatwand waardoor de opening in het bloedvat verkleint. In dit vroege stadium kan men de bloed­vaten nog doen ontspannen door het toedienen van medicatie. Als de situatie langdurig blijft bestaan, gaat de bloedvatwand verdikken (hypertro­fieëren) waardoor de opening in het bloedvat definitief nauwer wordt. Eens dit stadium bereikt, is het niet meer mogelijk om de weerstand medicamenteus te verlagen. Door de verhoogde longvaat­weer­stand moet de rechterkamer een grotere druk genereren om het bloed naar de longen te pompen. De spierwand verdikt en uiteindelijk gaat de rechter­kamer ook uitzetten (dilateren). Dit leidt opnieuw tot een achteruitgaan van de rechterkamerfunctie en uiteindelijk tot rechterhartfalen.

Wat de oorzaak van pulmonale hypertensie betreft, worden er meerdere groepen beschreven. Bij een eerste groep patiënten is de pulmonale hypertensie het gevolg van een onderliggend hartprobleem (Eisenmenger complex). Dit is vooral het geval bij hartaandoeningen waarbij er heel veel bloed naar de longen stroomt (bijvoorbeeld niet behandeld VSD, ASD, dubbel outlet rechter ventrikel, …). Wordt het hartgebrek tijdig herkend en behandeld, zal er geen evolutie optreden naar onomkeerbare pulmonale hypertensie. Bij een tweede groep patiënten wordt de pulmonale hypertensie veroorzaakt door ernstig longlijden, waardoor de zuurstofspanning in het bloed steeds te laag is. Dit geeft eveneens een verdikking van de bloedvaatwand in de longen. De behandeling in deze groep bestaat voor­namelijk uit het behandelen van de longproblematiek. Bij een derde groep patiënten tenslotte kan er geen duidelijke oorzaak worden aangetoond. Men spreekt dan van primaire of idiopathische pulmonale hypertensie.

Patiënten met pulmonale hypertensie hebben vooral klachten van vermoeidheid en een verminderd inspanningsvermogen. Als er een verbinding bestaat tussen het linker- en het rechterhart zal, door de verhoogde drukken rechts, bloed van het rechter (zuurstofarme) naar het linker (zuurstofrijke) hart stromen. Bij deze patiënten ontstaat er blauwheid (cyanose).

Als de diagnose van pulmonale hypertensie wordt vermoed, is een volledige uit­werking nodig om de ernst, oorzaak en prognose te bepalen. Echocardiografie kan de rechterkamerafwijkingen aantonen en met behulp van Doppler-technieken kan de longdruk worden geschat. Hartkatheterisatie laat toe de druk in de rechterkamer en de longvaatweerstand te meten. Het laat ook toe om te bepalen of de pulmonale hypertensie nog omkeerbaar is of niet. Afhankelijk van het klinisch beeld worden een ventilatie-perfusiescan, stollingsonderzoek en longbiopsie uitgevoerd.

De behandeling van pulmonale hypertensie is voornamelijk medicamen­teus. Acute opstoten van pulmonale hypertensie waarbij opname en beademing van de patiënt nodig zijn, worden behandeld met inhalatie via het beademingstoestel van stikstofmonoxide (NO). Chronische behandeling bestaat voornamelijk uit calciumblokkers, Sildenafil (ViagraÒ) of Bosentan (TracleerÒ). Als er onvoldoende respons is op medicatie, blijft een hart- en longtransplantatie de enige optie.

De prognose van deze pulmonale hypertensie is afhankelijk van het stadium en de oorzaak. Als er een onderliggende cardiale afwijking bestaat die chirurgisch kan gecorrigeerd worden, is, mits de operatie tijdig wordt uitgevoerd, de pulmonale hypertensie omkeerbaar. Is er echter al een evolutie naar Eisenmengercomplex, is dit niet meer mogelijk. Bij primaire pulmonale hypertensie is het proces steeds progressief.

Bij vrouwelijke patiënten is de aanwezigheid van pulmonale hypertensie een ABSOLUTE contra-indicatie voor zwangerschap.

<terug>