Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten of dubbele discordantie

Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten is een zeldzame aangeboren hartafwijking waarbij er een verkeerde verbinding bestaat op 2 opeenvolgende niveaus in het hart. De linker- en de rechterkamer zijn omgewis­seld, zodat de rechter­kamer boven de linkervoorkamer staat en de linker­kamer boven de rechtervoorkamer. Ook de beide slagaders zijn om­gewisseld: de aorta staat boven de rechterkamer en de longslagader boven de linker­kamer. Netto heeft dit tot resultaat dat het zuurstofarme (“blauwe”) bloed zoals het hoort naar de longen stroomt en het zuurstofrijke (“rode”) bloed naar het lichaam. Het probleem is echter dat de rechterkamer nu naar de systeemcirculatie (met hogere bloeddruk) moet pompen. Structureel is die rechterkamer daar niet voor gemaakt. Dit kan op termijn leiden tot “slijtage” en hartfalen. Dubbele discordantie kan gepaard gaan met andere defecten in het hart of deel uitmaken van een complex hartgebrek.

Indien congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten geïsoleerd voorkomt, treden er vaak slechts laattijdig of nooit symptomen op. De diagnose wordt dan meestal gesteld naar aanleiding van een hartgeruis of het optreden van ritmestoornissen (3^de graads atrioventriculair-block).

Indien de congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten voorkomt als deel van een complexe aangeboren hartafwijking, treden de symptomen vaak op kort na de geboorte. De klachten zijn dan afhankelijk van de geassocieerde defecten.

De behandeling van congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten is afhankelijk van het tijdstip van diagnose en de geassocieerde hartafwijkingen. Indien ze met VSD voorkomt, kan er worden overgegaan tot een dubbele-switch procedure. Hierbij wordt het bloed op voorkamerniveau door middel van “baffles” omgeleid naar de juiste kamer. Ook de beide slagaders worden tijdens dezelfde ingreep omgewisseld en het VSD gesloten. Op deze manier wordt het normale circuit hersteld. Dit is een chirurgische ingreep met een matig risico. Soms is het nodig om de linkerkamer eerst te trainen voor haar nieuwe functie. Dit gebeurt door een eerste chirurgische ingreep waarbij een bandje wordt aangelegd rond de longslagader (banding). Indien haalbaar worden ook  geassocieerde defecten hersteld.

Vooral bij complexe aangeboren hartafwijkingen is het soms enkel mogelijk om over te gaan tot een éénkamerherstel (Fontancirculatie).

  De prognose van congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten is sterk verschillend en afhankelijk van zowel hartfunctie, geassocieerde afwijkingen en aard van de behandeling. Soms is het nodig over te gaan tot hart­transplantatie.

 

<terug>