kinderafdeling
onze dienst
psychosociale

Hypoplastisch linkerhart syndroom

Het hypoplastisch linkerhart syndroom is een zeer ernstige aangeboren hartafwijking waarbij de linker helft van het hart (de helft die zorgt voor de lichaamscirculatie) veel te weinig ontwikkeld (hypoplastisch) is. De mitralisklep en de aortaklep openen nauwelijks of niet en de wand van de linkerkamer is sterk verdikt en stijf. Dit resulteert in een klein, niet-functionerend linkerkamertje. Het bloed kan enkel naar het lichaam stromen vanuit de rechterkamer en zo via de longslagader en de ductus arteriosus naar de aorta. Dit leidt tot zeer ernstige problemen kort na de geboorte, het ogenblik waarop de ductus arteriosus sluit. De pasgeborene wordt vaak acuut slecht met een bleek-grauwe kleur en een snelle ademhaling. Indien er niet snel wordt ingegrepen gaat de baby zienderogen achteruit.

De eerste stap in de behandeling bestaat erin de ductus arteriosus weer te open door middel van intraveneus toegediende medicatie (prostaglandines - ProstinÒ). Op deze manier kan het bloed weer, via een omweg, naar het lichaam stromen. In de meeste gevallen is bijkomende medicatie nodig om de hartspier te versterken, om de verzuring van het bloed te neutraliseren en om het overtollige lichaamswater uit te plassen. Bovendien moet men de kinderen in een aantal gevallen ondersteunen met kunstmatige beademing.

Na deze stabilisatie fase kan worden overgegaan tot de chirurgische behandeling. Hierbij is het niet mogelijk om het hart opnieuw volledig “normaal te maken”. Via drie verschillende operaties kan men wel de lichaamscirculatie herstellen en het zuurstofrijke en zuurstofarme bloed van elkaar scheiden.

Een eerste operatie wordt kort na de geboorte uitgevoerd, meestal in de eerste levensweek. Deze Norwood” operatie is en zeer complexe ingreep waarbij de longslagader gebruikt wordt om de uitgang vanuit het hart naar het lichaam te maken. De bloedtoevoer naar de longen gebeurt dan via een kunstmatig aangelegd vat (shunt), ofwel rechtstreeks vanuit de rechterkamer (Sano shunt), ofwel vanuit een zijtak van de aorta (Blalock-Taussig shunt). Deze operatie draagt een zeer groot risico, niet enkel tijdens de ingreep zelf maar gedurende de hele periode tot de volgende chirurgie.

Eenmaal kinderen de eerste operatie doorstaan hebben en wat gegroeid zijn, worden de volgende stappen voorbereid. Het hoofddoel is het bereiken van twee gescheiden circulaties: één circulatie die het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar het lichaam pompt en gebruik maakt van de hartkamer, en de andere die het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam naar de longen leidt zonder tussenkomst van de hartkamer. Het bloed van het lichaam wordt door een complexe samenwerking van hart en longen naar de longen “gezogen”. Dat is de reden waarom men er na de geboorte moet voor zorgen dat de druk in de longen laag blijft. Deze lage druk verhindert verdikking van de longvaten zodat deze hun soepelheid behouden. Vooraleer men veilig kan overgaan tot deze chirurgische stappen moeten de druk en de weerstand ter hoogte van de longvaten gemeten worden. Tot nu toe kan dit enkel met hartkatheterisatie. Enkel als de longdruk en longweerstand laag genoeg zijn kan men tot de volgende twee stappen overgaan.

De tweede chirurgische ingreep, de bidirectionele Glenn of Hemi-Fontan procedure, wordt uitgevoerd rond de leeftijd van 3 tot 6 maanden. Er wordt een verbinding gemaakt tussen de bovenste holle ader (vena cava superior) en longslagader. Het zuurstofarme bloed van de bovenkant van het lichaam wordt zo rechtstreeks naar de longen geleid. Het bloed van de onderkant van het lichaam komt nog steeds in de kamer van het hart en wordt gemengd bij het zuurstofrijke bloed vanuit de longen.

De derde en laatste stap, de TCPC of Fontan procedure, wordt uitgevoerd rond de leeftijd van 3 jaar. Er wordt een verbinding aangelegd tussen de onderste holle ader (vena cava inferior) en de longslagader. Al het zuurstofarme bloed wordt nu vanuit het lichaam rechtstreeks naar de longen geleid zonder menging in de kamer. Vanaf nu zijn "linker"- en "rechter" circulatie gescheiden. Initieel laat men nog een kleine verbinding open naar het hart (een fenestratie). Dit is een soort ventiel dat verhindert dat de druk in de aders na de operatie te hoog oploopt. Omdat dit ventielsysteem nog voor een beperkte menging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zorgt en dus ook een matige cyanose, moet het nadien soms via hartkatheterisatie met een paraplusysteem worden gesloten. In vergelijking met de vorige stappen draagt de TCPC of Fontancirculatie slechts een matig risico.

De uiteindelijke levenskwaiteit van deze kinderen is afhankelijk van een aantal factoren. Initieel worden de overlevingskansen bepaald door de snelheid van diagnose, de graad van decompensatie en recuperatie van de hartfunctie en de aanwezigheid van een niet-restrictief foramen ovale.

Indien alle operaties goed verlopen is, kan men bij vele van deze kinderen een redelijke levenskwaliteit verwachten. Ze zullen wel steeds een of andere vorm van medicatie nodig hebben: aspirine of echte antistolling, initieel ontwaterings­middelen en hartondersteuning, medicatie tegen ritme-stoornissen. Zij kunnen naar school gaan en inspanningen doen op eigen ritme. Zwangerschap wordt afgeraden wegens risico's voor moeder en kind, maar is eventueel wel mogelijk indien goed begeleid. Bij sommigen echter zal de hartwerking progressief verminderen. Dit zal zich o.a. vertalen in ritmestoornissen, verminderd inspanningsvermogen of darmklachten. In een aantal van deze gevallen zal enkel harttransplantatie een oplossing kunnen bieden.

 

 

 

<terug>

 

communicatie
professioneel