gedilateerde cardiomyopathie

Gedilateerde cardiomyopathie is een afwijking van de hartspier, waarbij één of beide kamers uitgezet zijn en een verminderde functie vertonen. Bij ernstige aantasting zijn de kinderen kortademig en snel moe bij inspanning. Bij verdere evolutie treden er vaak ritmestoornissen op.

De oorzaak van gedilateerde cardiomyopathie kan zeer verscheiden zijn en zowel verworven als aangeboren. Bij pasgeborenen en zuigelingen wordt de aandoening meestal veroorzaakt door een infectie (viraal, bacterieel, …) en men spreekt dan van myocarditis. Deze vorm van cardiomyopathie kan, eens de acute fase voorbij, recupereren. Chronisch gebruik van cardio­toxische medicatie kan eveneens gedilateerde cardiomyopathie geven. Dit is het beste gekend bij bepaalde soorten kankertherapie. Kinderen met deze vorm van behandeling worden dan ook regelmatig echocardiografisch gevolgd om aantasting tijdig op te sporen en een adequate behandeling in te stellen. Ook indien er langdurig snelle hartritmes blijven bestaan (bijvoorbeeld chronische supraventriculaire tachycardie) kan de linkerhartkamer dilateren. Naast deze verworven vormen van gedilateerde cardiomyo­pathie bestaan er ook aangeboren vormen. Vaak komt deze afwijking voor bij verschillende leden van één familie. Bij een eerste groep patiënten gaat het om een geïsoleerde hartafwijking zonder andere problematiek. Er zijn op dit ogenblik verschillende gendefecten gekend die deze aandoening kunnen veroorzaken. Ook bepaalde stof­wisselings­ziekten (metabole afwijkingen) kunnen gepaard gaan met gedilateerde cardiomyopathie. Deze kinderen hebben meestal problemen op niveau van verschillende orgaansystemen.

De diagnose van gedilateerde cardiomyopathie wordt gesteld door middel van echocardiografie. Om de juiste oorzaak van de problematiek op te sporen worden eveneens verscheidene uitwerkende onderzoeken uitgevoerd. Deze bestaan meestal uit een uitgebreide bloedname, urinecollectie, neurologisch en genetisch onderzoek, en eventueel MRI. In bepaalde gevallen zal er worden overgegaan tot hartkatheterisatie met biopsie (klein stukje hartspierweefsel wordt weggenomen).

De prognose van gedilateerde cardiomyopathie is afhankelijk van de oorzaak doch meestal is het proces onomkeerbaar. Behandelen kan enkel medicamenteus waarbij vooral de hartfunctie wordt verbeterd en ritmestoornissen worden behandeld. Is de evolutie niet te stoppen en nemen de klachten toe, wordt overgegaan tot harttransplantatie.

<terug>